Skleroderma, imenovana tudi sistemska skleroza, je redka avtoimunska bolezen, pri kateri pride do prekomernega nastajanja kolagena, kar povzroči zadebelitev in otrdelost kože. Prav tako lahko prizadene notranje organe, kot so pljuča, srce, ledvice in prebavila. Po podatkih Kliničnega oddelka za revmatologijo v UKC Ljubljana lahko bolezen poteka kot omejena kožna oblika, pri kateri so spremembe omejene na prste in obraz, ali kot difuzna oblika, ki zajame večje površine kože in pogosteje prizadene notranje organe. Kadar bolezen napreduje brez zdravljenja, lahko vodi v resne zaplete, kot so pljučna fibroza, ledvična odpoved, srčna aritmija in življenje ogrožajoča sklerodermična ledvična kriza.
##ARTICLE-1828387##
Kako pogosta je skleroderma in pri kom se pojavi
Skleroderma velja za redko bolezen, vendar število diagnosticiranih primerov počasi narašča, predvsem zaradi boljše diagnostike in večje ozaveščenosti. Po podatkih Društva revmatikov Slovenije je povprečna incidenca pri nas približno 2,6 primera na 100.000 prebivalcev na leto. Bolezen najpogosteje prizadene ženske, pri katerih je tveganje za pojav skleroderme pet- do devetkrat večje kot pri moških. Prvi znaki bolezni se najpogosteje pojavijo med 30. in 50. letom starosti.
Vzroki in dejavniki tveganja
Čeprav natančen vzrok bolezni ni znan, strokovnjaki iz bolnišnice Cleveland Clinic ugotavljajo, da k njenemu razvoju prispevajo genetski dejavniki, hormonski vplivi ter okoljski dejavniki, kot so izpostavljenost določenim kemikalijam, denimo silikatom, in virusnim okužbam. Tveganje je večje pri osebah, ki imajo v družini druge avtoimunske bolezni, kot sta lupus ali revmatoidni artritis.
##ARTICLE-1828684##
Prvi znaki bolezni
Eden prvih in najpogostejših znakov je Raynaudov fenomen – nenadna sprememba barve prstov na rokah ob mrazu ali stresu, ki ga spremljajo mravljinčenje, bolečina in občutek otrplosti. Temu pogosto sledijo zadebelitve kože, najprej na prstih (digitalna sklerodaktilija), nato pa se lahko razširijo na druge dele telesa.
Poleg kožnih sprememb se lahko pojavijo še oteženo požiranje, zgaga, bolečine v mišicah in sklepih, utrujenost, težave z dihanjem ali celo visoke vrednosti krvnega tlaka zaradi prizadetosti ledvic. Zdravniki na Kliničnem oddelku za revmatologijo v UKC Ljubljana opozarjajo, da je za natančno diagnozo nujna prisotnost specifičnih avtoprotiteles, ki jih odkrijejo s krvnimi preiskavami.
Kako poteka zdravljenje
Čeprav bolezni za zdaj še ni mogoče pozdraviti, jo lahko s pravočasnim zdravljenjem učinkovito obvladujemo. Po priporočilih bolnišnice Cleveland Clinic je pogosta kombinacija imunosupresivov, bioloških zdravil, kortikosteroidov in zdravil za lajšanje simptomov.
Zdravljenje mora biti celostno. Pomemben del vključuje tudi fizioterapijo, delovno terapijo in podporo pri vsakodnevnih opravilih, kar močno izboljša kakovost življenja bolnikov. Društvo revmatikov Slovenije redno organizira delavnice in svetovanja, ki pomagajo bolnikom pri soočanju z diagnozo in omogočajo boljše razumevanje poteka bolezni.
Preprečevanje ali vsaj omilitev skleroderme
Preventiva je omejena predvsem na zmanjševanje dejavnikov tveganja. Strokovnjaki svetujejo, da se izogibamo izpostavljenosti strupenim snovem, skrbimo za dobro telesno pripravljenost, redno spremljamo delovanje notranjih organov in se ob prvih znakih bolezni posvetujemo z revmatologom.
Pomembna je tudi psihološka podpora, saj je skleroderma kronična bolezen, ki lahko močno vpliva na duševno zdravje.
Skleroderma je kompleksna in pogosto spregledana bolezen, ki pa ob pravočasnem odkrivanju in ustreznem zdravljenju ne pomeni nujno slabše kakovosti življenja. Ustrezno sodelovanje s strokovnjaki lahko bolnikom omogoča, da živijo polno in aktivno življenje.
Komentarji